BAB
I
TINJAUAN
TEORI
THALASEMIA
PADA ANAK
1.1 DEFINISI
Thalassemia adalah suatu kelompok
anemia hemolitik kongenital herediter yang diturunkan secara autosomal,
disebabkan oleh kekurangan sintesis rantai polipeptid yang menyusun molekul
globin dalam hemoglobin.
Thalasemia adalah suatu
gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh ) pada haemoglobin.(suryadi,2001)
1.2 ETIOLOGI
Thalasemia
terjadi akibat ketidakmampuan sumsum tulang membentuk protein yang dibutuhkan untuk memproduksi hemoglobin sebagaimana mestinya. Hemoglobin merupakan
protein kaya zat besi yang berada di dalam
sel darah merah dan berfungsi sangat
penting untuk mengangkut oksigen dari
paru-paru ke seluruh
bagian tubuh yang membutuhkannya
sebagai energi. Apabila produksi hemoglobin berkurang atau tidak ada, maka pasokan
energi yang dibutuhkan untuk menjalankan fungsi tubuh tidak dapat terpenuhi,
sehingga fungsi tubuh pun terganggu dan tidak mampu lagi menjalankan aktivitasnya
secara normal.Thalasemia adalah sekelompok penyakit keturunan yang merupakan
akibat dari ketidakseimbangan
pembuatan salah satu dari keempat rantai asam amino yang membentuk hemoglobin. Thalasemia
adalah penyakit yang sifatnya diturunkan. Penyakit ini, merupakan penyakit kelainan
pembentukan sel darah merah.
Adapun
etiologi dari thalasemia adalah faktor genetik (herediter). Thalasemia
merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah
didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek(kurang dari 100
hari). Penyebab kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal
(hemoglobinopatia) dan kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan
pembentukan yang disebabkan oleh :
a)
Gangguan struktur pembentukan hemoglobin (hb abnormal)
b)
Gangguan jumlah (salah satu atau beberapa) rantai
globin seperti pada Thalasemia)
Penyebab Thalasemia β mayor.
Thalasemia mayor terjadi apabila gen
yang cacat diwarisi oleh kedua orang tua. Jika bapa atau ibu merupakan pembawa
thalasemia,mereka boleh menurunkan thalasemia kepada anak-anak mereka. Jika kedua
orang tua membawa ciri tersebut maka anak-anak mereka mungkin pembawa atau
mereka akan mnderita penyakit tersebuat
1.3
TANDA DAN GEJALA
Gejala
Klinis Thalasemia mayor, gejala
klinik telah terlihat sejak anak baru berumur kurang dari 1 tahun, yaitu:
a. Lemah
b. Pucat
c. Perkembangan
fisik tidak sesuai dengan umur
d. Berat
badan kurang
e. Tidak
dapat hidup tanpa transfusi
Thalasemia
intermedia : ditandai oleh anemia mikrositik, bentuk heterozigot.
Thalasemia minor/thalasemia trait : ditandai oleh splenomegali, anemia berat, bentuk homozigot.
Pada anak yang besar sering dijumpai adanya:
Thalasemia minor/thalasemia trait : ditandai oleh splenomegali, anemia berat, bentuk homozigot.
Pada anak yang besar sering dijumpai adanya:
a) Gizi
buruk
b) Perut
buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba
c) Aktivitas
tidak aktif karena pembesaran limpa dan hati (Hepatomegali ), Limpa
yang besar ini mudah ruptur karena trauma
ringan saja.
Gejala khas adalah:
a) Bentuk
muka mongoloid yaitu hidung pesek, tanpa pangkal hidung, jarak antara kedua
mata lebar dan tulang dahi juga lebar.
b) Keadaan
kuning pucat pada kulit, jika sering ditransfusi, kulitnya menjadi kelabu
karena penimbunan besi.
1.4 PATOFISIOLOGI
2
Molekul
globin terdiri atas sepasang rantai dan sepasang rantai lain yang menentukan
jenis Hb. Pada orang normal terdapat 3 jenis Hb, yaitu Hb A (merupakan
> 96% dari Hb total, tersusun dari 2 rantai dan 2 rantai Hb dan HbA2.Kelainan
produksi dapat terjadi pada ranta thalassemia, rantai thalassemia
rantai thalassemia, rantai thalassemia, maupun kombinasi kelainan
rantai dan rantai thalassemia.
3
Pada
thalassemia, kekurangan produksi rantai beta menyebabkan kekurangan pembentukan
(Hb A); kelebihan rantai akan berikatan dengan rantai yang secara kompensatoir Hb
F meningkat; sisanya dalam jumlah besar diendapkan pada membran eritrosit
sebagai Heinz bodies dengan akibat eritrosit mudah rusak (ineffective
erythropoesis).
1.5 MANIFESTASI
KLINIS DAN KOMPLIKASINYA
a)
Kelesuan
b)
Bibir,lidah,tangan,kaki berwarna pucat mulanya tidak jelas , biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama
kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi dalam beberapa minggu setelah
lahir.
c)
Sesak nafas
d)
Hilang selera makan dan bengkak dibagian abdomen
Pada
thalasemia mayor gejala klinik telah terlihat sejak umur kurang dari 1 tahun
gejalah yang tampak adalah anak lemah,pucat,perkembangan fisik tidak sesuai
dengan umur,berat badan kurang. Pada anak yang besar sering dijumpai adanya
gisi buruk,perut membuncit,karena adanya pembesaran limfa dan hati. Adanya
pembesaran limfa dan hati mempengharui gerak sipasien karena kemampuan
terbatas. Limfa yang besar akan mudah ruptur.gejalah ini adalah bentuk muka
yang mongoloid dan hidung pesek tanpa pangkal hidung,jarak antara kedua mata lebar
dan tulang dahi juga lebar,hal ini disebabkan karena adanya gangguan
perkembangan ketulang muka dan tengkorak.
Keadaan
kulit pucat kekuning-kuningan jika pasien telah sering dapat tranfusi
darah,kulit menjadi kelabu seperti besi akibat penimbunan besi dalam kuli,
seperti pada jaringan tubuh yaitu limfa,hati,jantun sehingga menyebabkan
gangguan pada alat-alat tersebut (hemokromatosis)
Komplikasi
yang dapat terjadi pada Klien Dengan Thalasemia
b) Hepatosplenomegali
c) Gangguan
Tumbuh Kembang
d) Disfungsi
organ
e) Gagal
jantung
f) Hemosiderosis
g) Hemokromatosis
h) Infeksi
1.6 Pemeriksaan penunjang
1.
Darah tepi :
a.
Hb
rendah dapat sampai 2-3 g%
b.
Gambaran
morfologi eritrosit : mikrositik hipokromik, sel target, anisositosis berat
dengan makroovalositosis, mikrosferosit, polikromasi, basophilic stippling,
benda Howell-Jolly, poikilositosis dan sel target. Gambaran ini lebih kurang
khas.
c.
Retikulosit
meningkat.
2.
Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis) :
a.
Hiperplasi
sistem eritropoesis dengan normoblas terbanyak dari jenis asidofil.
b.
Granula
Fe (dengan pengecatan Prussian biru) meningkat.
3.
Pemeriksaan khusus :Hb F meningkat : 20%-90% Hb total
a.
Elektroforesis
Hb : hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb F.
b.
Pemeriksaan
pedigree: kedua orangtua pasien thalassemia mayor merupakan trait
(carrier) dengan Hb A2 meningkat (> 3,5% dari Hb total).
4.
Pemeriksaan lain :
a.
Foto
Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis, diploe melebar
dengan trabekula tegak lurus pada korteks.
b.
Foto
tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum tulang sehingga
trabekula tampak jelas.
1.7
PENATALAKSANAAN
1.
Medikamentosa
a.
Pemberian
iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar feritin
serum sudah mencapai 1000 g/l atau saturasi transferin lebih 50%, atau sekitar
10-20 kali transfusi darah.
Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari
subkutan melalui pompa infus dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama 5 hari
berturut setiap selesai transfusi darah.
b.
Vitamin
C 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi, untuk meningkatkan efek kelasi
besi
c.
Asam
folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat.
d.
Vitamin
E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur sel darah
merah.
2.Bedah
Splenektomi,
dengan indikasi:
a.
limpa
yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita, menimbulkan peningkatan
tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur
a.
hipersplenisme
ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi
eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat badan dalam satu tahun.
3.
Suportif
Transfusi darah :
a.
Hb
penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl. Dengan kedaan ini akan
memberikan supresi sumsum tualang yang adekuat, menurunkan tingkat akumulasi
besi, dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderita.
b.
Pemberian
darah dalam bentuk PRC (packed red cell), 3 ml/kg BB untuk setiap
kenaikan Hb 1 g/dl.
4.
Lain-lain (rujukan subspesialis,
rujukan spesialisasi lainnya )
Tumbuh kembang, kardiologi, Gizi, endokrinologi, radiologi,
Gigi
PEMANTAUAN
1.Terapi
a.
Pemeriksaan
kadar feritin setiap 1-3 bulan, karena kecenderungan kelebihan besi sebagai
akibat absorbsi besi meningkat dan transfusi darah berulang.
b.
Efek
samping kelasi besi yang dipantau: demam, sakit perut, sakit kepala, gatal,
sukar bernapas. Bila hal ini terjadi kelasi besi dihentikan.
2.Tumbuh Kembang
Anemia kronis memberikan dampak pada proses tumbuh kembang,
karenanya diperlukan perhatian dan pemantauan tumbuh kembang penderita.
3. Gangguan jantung, hepar dan endokrin
Anemia kronis dan kelebihan zat besi dapat menimbulkan
gangguan fungsi jantung (gagal jantung), hepar (gagal hepar), gangguan endokrin
(diabetes melitus, hipoparatiroid) dan fraktur patologis.
BAB II
TINJAUAN
ASUHAN KEPERAWATAN
2.1
PENGKAJIAN
1. Asal Keturunan / Kewarganegaraan
Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa
di sekitar laut Tengah (Mediteranial) seperti Turki, Yunani, dll. Di Indonesia
sendiri, thalasemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit
darah yang paling banyak diderita.
2. Umur
Pada penderita thalasemia mayor yang
gejala klinisnya jelas, gejala telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1
tahun, sedangkan pada thalasemia minor biasanya anak akan dibawa ke RS setelah
usia 4 tahun.
3. Riwayat Kesehatan Anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi
saluran pernapasan atas atau infeksi lainnya. Ini dikarenakan rendahnya Hb yang
berfungsi sebagai alat transport.
4. Pertumbuhan dan Perkembangan
Seirng didapatkan data adanya
kecenderungan gangguan terhadap tumbang sejak masih bayi. Terutama untuk
thalasemia mayor, pertumbuhan fisik anak, adalah kecil untuk umurnya dan adanya
keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan ramput
pupis dan ketiak, kecerdasan anak juga mengalami penurunan. Namun pada jenis
thalasemia minor, sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal.
5. Pola Makan
Terjadi anoreksia sehingga anak
sering susah makan, sehingga BB rendah dan tidak sesuai usia.
6. Pola Aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak
selincah anak seusianya. Anak lebih banyak tidur/istirahat karena anak mudah
lelah.
7. Riwayat Kesehatan Keluarga
Thalasemia merupakan penyakit
kongenital, jadi perlu diperiksa apakah orang tua juga mempunyai gen
thalasemia. Jika iya, maka anak beresiko terkena talasemia mayor.
8. Riwayat Ibu Saat Hamil (Ante natal Core – ANC)
Selama masa kehamilan, hendaknya
perlu dikaji secara mendalam adanya faktor resiko talasemia. Apabila diduga ada
faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan resiko yang mungkin sering dialami
oleh anak setelah lahir.
9. Data Keadaan Fisik Anak Thalasemia
a.
KU = lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak
lain yang seusia.
b.
Kepala dan bentuk muka. Anak yang belum mendapatkan
pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan muka mongoloid
(hidung pesek tanpa pangkal hidung), jarak mata lebar, tulang dahi terlihat
lebar.
c.
Mata dan konjungtiva pucat dan kekuningan
d.
Mulut dan bibir terlihat kehitaman
e.
Dada, Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena
adanya pembesaran jantung dan disebabkan oleh anemia kronik.
f.
Perut, Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa
dan hati (hepatospek nomegali).
g.
Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal
sesuai usia, BB di bawah normal
h.
Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia
pubertas tidak tercapai dengan baik. Misal tidak tumbuh rambut ketiak, pubis
ataupun kumis bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tapa odolense karena
adanya anemia kronik.
i.
Kulit, Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah
sering mendapat transfusi warna kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini
terjadi karena adanya penumpukan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).
2.2 Diagnosa Keperawatan
- Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.
Tujuan: Setelah di lakukan tindakan
keperawatan selama 2 x 24 jam , pasien mampu mempertahankan perfusi jaringan
adekuat ditandai Dengan Kriteria hasil : Nadi perifer
teraba,kulit hangat,tidak terjadi sianosis
Intervensi :
a)
Awasi tanda vital,palpasi nadi perifer
b) Lakukan pengkajian neurofaskuler
periodik misalnya sensasi,gerakan nadi,warna kulit atau suhu
c) Berikan oksigen sesuai indikasi
- Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai O2 dan kebutuhan.
Tujuan : Stlah dlakukan asuhan kep
slama 1x24 jam diharapkan klien mampu mlakukan aktifitas shari2 dgn kriteria
hasil: anak bermain dan beristirahat dgan tnang srta dapat mlakukan aktivitas
esuai kemampuan
Intervensi :
a)
.Kaji toleransi fisik anak dan bantu dlam aktivitas yg
mlebihi toleransi anak
b)
Berikan anak aktifitas pengalihan mis’ bermain
c)
3.Berikan anak periode tidur sesuai kondisi dan usia
Rasional :
a)
Menentukan kemampuan atau kebutuhan klien
b)
Aktifitas pgalihan dpat membantu anak mlakukan
aktivitas sesuai kemampuan
c)
Istirahat yg cukup berguna untuk mempercepat pemulihan
kemanpuan anak
- Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna atau ketidakmampuan mencerna makanan/absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah normal.
Tujuan : menunjukkan pemahaman pentingnya
nutrisi
Kriteria
hasil :
-mununjukan
peningkatan bb progresif sesuai yang di inginkan
-tidak adanya malnutrisi (kekurangan nutrisi)
Intervensi:
a)
Pantau jumlah dan jenis intake dan output pasien
b)
Timbang berat badan klien
c)
Beri Health Education tentang pentingnya nutrisi bagi
tubuh
d)
Kolaborasi dengan ahli gizi
Rasional:
a)
Untuk mengetahui jenis dan jumlah asupan nutrisi yang
penting bagi pasien
b)
Membantu menentukan keseimbangan nutrisi yang tepat
c)
Untuk membantu pasien dan keluarga memahami pentingnya
nutrisi bagi tubuh
d)
Untuk memberikan diet yang adekuat sesuai dengan
kebutuhan pasien yang mendukung proses penyembuhan.
- Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan sirkulasi dan neurologis.
- Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat, penurunan Hb, leukopenia atau penurunan granulosit.
- Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan berhubungan dengan interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi.
1. Dx 1 Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan
penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.
Kriteria hasil :
a) Tidak
terjadi palpitasi
b) Kulit tidak
pucat
c) Membran
mukosa lembab
d) Keluaran
urine adekuat
e) Tidak
terjadi mual/muntah dan distensil abdomen
f) Tidak
terjadi perubahan tekanan darah
g) Orientasi
klien baik.
Rencana keperawatan / intervensi :
a.
Awasi tanda-tanda vital, kaji pengisian kapiler, warna
kulit/ membran mukosa, dasar kuku.
b.
Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi (kontra
indikasi pada pasien dengan hipotensi).
c.
Selidiki keluhan nyeri dada, palpitasi.
d.
Kaji respon verbal melambat, mudah terangsang,
agitasi, gangguan memori, bingung.
e.
Catat keluhan rasa dingin, pertahankan suhu
lingkungan, dan tubuh hangat sesuai indikasi.
f.
Kolaborasi pemeriksaan laboratorium, Hb, Hmt, AGD,
dll.
g.
Kolaborasi dalam pemberian transfusi.
h.
Awasi ketat untuk terjadinya komplikasi transfusi.
Rasional:
a)
Indikator umum status sirkulasi dan
keadekuatan sirkulasi
b)
Untuk mengetahui ststus kesadaran pasien
c)
Untuk mensuplai kebutuhan organ tubuh
2. Dx. 2 intoleransi aktivitas berhubungan degnan
ketidakseimbangan antara suplai O2 dan
kebutuhan.
Kriteria hasil :
Menunjukkan penurunan tanda
fisiologis intoleransi, misalnya nadi, pernapasan dan Tb masih dalam rentang
normal pasien.
Intervensi :
a)
Kaji kemampuan pasien untuk melakukan aktivitas, catat
kelelahan dan kesulitan dalam beraktivitas.
b)
Awasi tanda-tanda vital selama dan sesudah aktivitas.
c)
Catat respin terhadap tingkat aktivitas.
d)
Berikan lingkungan yang tenang.
e)
Pertahankan tirah baring jika diindikasikan.
f)
Ubah posisi pasien dengan perlahan dan pantau terhadap
pusing.
g)
Prioritaskan jadwal asuhan keperawatan untuk
meningkatkan istirahat.
h)
Pilih periode istirahat dengan periode aktivitas.
i)
Beri bantuan dalam beraktivitas bila diperlukan.
j)
Rencanakan kemajuan aktivitas dengan pasien,
tingkatkan aktivitas sesuai toleransi.
k)
Gerakan teknik penghematan energi, misalnya mandi
dengan duduk.
Rasional:
a)
Menentukan kemampuan atau kebutuhan klien
b)
Aktifitas pgalihan dpat membantu anak mlakukan
aktivitas sesuai kemampuan
c)
Istirahat yg cukup berguna untuk mempercepat pemulihan
kemanpuan anak
3. Dx. 3 perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna / ketidakmampuan mencerna makanan /
absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah normal.
Kriteria hasil :
a)
Menunjukkan peningkatan berat badan/ BB stabil.
b)
Tidak ada malnutrisi.
Intervensi :
a)
Berikan makanan yang bergisi.
b)
Berikan minuman yang bergisi misalnya susu
c)
Beri makanan sedikit tapi sering.
d)
Berikan suplemen atau vitamin pada anak
e)
Berikan lingkungan yang menyenangkan
Rasional :
a) Untuk memenuhi kebutuhan tubuh dan mempercepat
pemuluhan
b) untuk memenuhi kebutuhan kalori
c) merangsang nafsu makan
d) memudahkan absorsi makanan
e) meningkatkan nafsu makan
4. Dx. 4 Resiko terjadi kerusakan integritas kulit
berhubungan dengan perubahan sirkulasi dan novrologis.
Kriteria hasil :
a)
Kulit utuh.
Intervensi :
a)
Kaji integritas kulit, catat perubahan pada turgor,
gangguan warna, aritema dan
ekskoriasi.
b)
Ubah posisi secara periodik.
c)
Pertahankan kulit kering dan bersih, batasi penggunaan
sabun.
a) Rasional :
b) Memberikan
informasi dasar tentang peneneman dan kemungkinan petunjuk tentang sirkulasi
darah.
c) Menurunkan
risiko infeksi infrak.
d) Gerakan
jaringan dibawa dapat merubah posisi dan dapat mempengharui penyembuhan
optimal.
e) Perbaikan
nutrisi akan mempercepat penyembuhan luka pada anak
f) Mengurangi
jumlah Fe dalam tubuh.
g) Untuk
mengi,bangi jumlah Fe yang tinggi dalam darah
5. Dx. 5. resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan
sekunder tidak adekuat:
a) Kriteria
hasil :
a.
Tidak ada demam
b.
Tidak ada drainage purulen atau eritema
c.
Ada peningkatan penyembuhan luka
Intervensi :
a)
Pertahankan teknik septik antiseptik pada prosedur
perawatan.
b)
Dorong perubahan ambulasi yang sering.
c)
Tingkatkan masukan cairan yang adekuat.
d)
Pantau dan batasi pengunjung.
e)
Pantau tanda-tanda vital.
f)
Kolaborasi dalam pemberian antiseptik dan antipiretik.
6. Dx. 6. Kurang pengetahuan tentang prognosis dan
kebutuhan pengobatan berhubungan dengan salah interpretasi informasi dan tidak
mengenal sumber informasi.
a) Kriteria
hasil :
a.
Menyatakan pemahaman proses penyakit, prosedur
diagnostika rencana pengobatan.
b.
Mengidentifikasi faktor penyebab.
c.
Melakukan tindakan yang perlu/ perubahan pola hidup.
a) Intervensi :
a.
Berikan informasi tentang thalasemia secara spesifik.
b.
Diskusikan kenyataan bahwa terapi tergantung pada tipe
dan beratnya thalasemia.
c.
Rujuk ke sumber komunitas, untuk mendapat dukungan
secara psikologis.
d.
Konseling keluarga tentang pembatasan punya anak/
deteksi dini keadaan janin melalui air ketuban dan konseling perinahan:
mengajurkan untuk tidak menikah dengan sesama penderita thalasemia, baik mayor
maupun minor.
2.4 Evaluasi
Gangguan perfusi jaringan
berhubungan dengan penurunan oksigenasi ke sel-sel ditandai dengan pasien mengatakan
kepala terasa pusing, warna kulit pucat,bibir tampak kering, nadi 70x/menit,
R:45x/menit.
DAFTAR PUSTAKA
Tidak ada komentar:
Posting Komentar